Гемофилия - заболевание, проявляющееся трудноостанавливаемыми и периодически повторяющимися кровотечениями. Эта болезнь известна давно, упоминание о ней имеется еще в талмуде. Первые описания гемофилии как самостоятельного, передающегося по наследству заболевания появились в конце 18 и начале 19 вв. Нассе первый показал, что гемофилией болеют только мужчины, причем вполне здоровые дочери этих мужчин передают болезнь внукам последних.
Клиническая картина и течение гемофилии довольно характерны. Болезнь проявляется уже в раннем детстве. Трудно останавливаемые и длительные кровотечения у больных возникают чаще всего после случайных травм; иногда причина появления кровотечения остается незамеченной.
Даже укус комара у больных гемофилией может вызвать большую гематому. Для гемофилии особенно характерна периодичность наступления геморрагических проявлений заболевания. Иногда в течение многих месяцев больной совершенно свободен от кровоточивости и даже не так чувствителен к травме. Затем наступает период неблагополучия, в дальнейшем снова сменяющийся ремиссией.
В период наклонности к кровоточивости сильные кровотечения возникают из небольших ранок, десен, а также отмечаются носовые, почечные, маточные и другие кровотечения и , что особенно характерно для гемофилии, появляются кровоизлияния в суставы.
Наиболее часто у больных гемофилией кровотечения наступают после удаление зубов. Весьма опасными является кровотечения в субарахноидальное пространство спинного и головного мозга и внутримозговые кровоизлияния. Вне периода кровотечения у больных гемофилией не обнаруживают каких-либо уклонений от нормы, за исключением нарушений свертываемости крови, иногда не резко выраженных.
Прогноз при гемофилии в разных семьях различен, но в целом в отношении выздоровления неблагоприятен. С возрастом опасность кровотечений уменьшается, и приступы кровоточивости возникают реже.
Лечение: самой надежной патогенетической терапией является внутривенное введение антигемофильного глобулина.
Профилактика: щадящего режима жизни и работы, а также предупреждения повреждений и напряжений.
Клиническая картина и течение гемофилии довольно характерны. Болезнь проявляется уже в раннем детстве. Трудно останавливаемые и длительные кровотечения у больных возникают чаще всего после случайных травм; иногда причина появления кровотечения остается незамеченной.
Даже укус комара у больных гемофилией может вызвать большую гематому. Для гемофилии особенно характерна периодичность наступления геморрагических проявлений заболевания. Иногда в течение многих месяцев больной совершенно свободен от кровоточивости и даже не так чувствителен к травме. Затем наступает период неблагополучия, в дальнейшем снова сменяющийся ремиссией.
В период наклонности к кровоточивости сильные кровотечения возникают из небольших ранок, десен, а также отмечаются носовые, почечные, маточные и другие кровотечения и , что особенно характерно для гемофилии, появляются кровоизлияния в суставы.
Наиболее часто у больных гемофилией кровотечения наступают после удаление зубов. Весьма опасными является кровотечения в субарахноидальное пространство спинного и головного мозга и внутримозговые кровоизлияния. Вне периода кровотечения у больных гемофилией не обнаруживают каких-либо уклонений от нормы, за исключением нарушений свертываемости крови, иногда не резко выраженных.
Прогноз при гемофилии в разных семьях различен, но в целом в отношении выздоровления неблагоприятен. С возрастом опасность кровотечений уменьшается, и приступы кровоточивости возникают реже.
Лечение: самой надежной патогенетической терапией является внутривенное введение антигемофильного глобулина.
Профилактика: щадящего режима жизни и работы, а также предупреждения повреждений и напряжений.
Врач кабинета СПР ГУ "АЦГМБ"ЛНР Скляренко Е.И
